自己免疫性肝疾患

自己免疫性肝疾患とは?

自己免疫性肝疾患とは、本来は体を守るはたらきをする免疫が、誤って自分自身の肝臓や胆管(たんかん:肝臓で作られた胆汁の通り道)を攻撃してしまうことで起こる、慢性の炎症性の病気の総称です。何らかの原因で免疫のはたらきに異常が生じ、肝臓に長く炎症が続く状態になります。

自己免疫性肝疾患は、主に3つの病気に分けられます。肝臓の細胞が攻撃される「AIH(自己免疫性肝炎)」、胆管が攻撃される「PBC(原発性胆汁性胆管炎)」、そして胆管に炎症や狭まりが生じる「PSC(原発性硬化性胆管炎)」です。攻撃される場所や特徴によって、これらに分類されます。

これら3つの病気は、いずれも国が定める指定難病であり、医療費助成の対象となります。経済的な負担を心配される方も、まずはご相談ください。

自己免疫性肝疾患の症状

自己免疫性肝疾患は、初期には無症状のことが多く、健診の血液検査で偶然発見されることが典型的です。進行するにつれて多様な症状が現れます。

初期は無症状
初期には自覚症状がないことが多く、健診の血液検査(肝機能異常)で偶然発見されるケースが典型的です。「症状がない」ことが「病気がない」ことではないため、肝機能異常の指摘は真剣に受け止めて評価することが大切です。
倦怠感・疲労感
持続的な倦怠感・疲れやすさが日常生活に影響することがあります。
皮膚のかゆみ
胆汁うっ滞を伴うPBC・PSCで特徴的な症状。「湿疹はないのに全身がかゆい」「夜間にかゆみが強い」といった場合、胆管系の疾患の可能性があります。
黄疸
病状が進行すると、皮膚や眼球結膜が黄色くなる黄疸が現れます。AIHの急性発症時や、PBC・PSCの進行例で見られます。速やかな受診が必要な症状です。
ドライアイ・ドライマウス
PBCではシェーグレン症候群を合併することが多く、目や口の乾燥感を伴うことがあります。他の膠原病症状(関節痛など)も合併しうるため、全身的な評価が有用です。
他の自己免疫疾患の合併症状
自己免疫性肝疾患は、他の自己免疫疾患(甲状腺疾患、関節リウマチ、シェーグレン症候群、炎症性腸疾患など)を合併することがあります。特にPSCは潰瘍性大腸炎との合併が多く知られています。
肝硬変期の症状
病状がさらに進行すると、腹水・下腿浮腫・食道静脈瘤からの出血・肝性脳症などの肝硬変の症状が現れます。この段階では専門施設での管理・肝移植の検討などが必要になります。

健診で肝機能異常が長引いている方、他の肝疾患が除外された方へ

自己免疫性肝疾患の可能性の評価には、専門的な血液検査が必要です。
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よくあるご質問

自己免疫性肝疾患は遺伝しますか?

遺伝的要因が発症に関わることが知られていますが、単純な遺伝疾患ではありません。家族歴があると発症リスクはやや上がりますが、必ず発症するわけではありません。ご家族に発症者がいる方は、健診での肝機能チェックを継続することが推奨されます。

ステロイド治療の副作用が心配です。

AIHの治療で使用されるステロイドは長期投与により副作用(骨粗鬆症、糖尿病、感染症リスク、体重増加、白内障など)が起こりえます。しかし、AIHの活動性を抑えないままでは肝硬変・肝不全に進展するリスクがあるため、治療の必要性と副作用のバランスを担当医と相談していきます。副作用予防(骨粗鬆症対策など)を並行して行うことも重要です。

PBCと診断されたら妊娠は可能ですか?

PBCと診断されても、多くの場合妊娠・出産は可能です。UDCA治療の継続については専門医との相談が必要ですが、妊娠中も治療継続が推奨されるケースが多いです。妊娠を計画する場合は、事前に担当医とよく相談し、産科との連携で管理していきます。

お酒は飲んでもいいですか?

自己免疫性肝疾患の方は、肝臓への追加負担を避けるため、飲酒を控えることが望ましいです。特に肝機能異常が持続している方、肝線維化・肝硬変のある方は禁酒が推奨されます。安定期の方でも、担当医と相談のうえで判断してください。

肝機能異常の原因を丁寧に調べていきます

健診で肝機能異常が続いている方、他の肝疾患が除外された方は、

自己免疫性肝疾患の可能性を含め、専門的な検査をご提案します。

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※△は検査のみで、外来診療は休診です。

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